六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病齐鲁(qílǔ)晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨
60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作,夜间(yèjiān)尤为严重(yánzhòng)。由于长期吸烟,他一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一(dàxiǎobùyī)的坚硬结节,最终病理确诊(quèzhěn)为一种罕见(hǎnjiàn)病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后(hòu),刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊(wùzhěn)的罕见病究竟是什么(shénme)?又该如何应对呢?
什么是气管(qìguǎn)支气管骨化症?
气管支气管骨化症(TO)是(shì)一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节(jiéjié)增生为特征的良性病变,最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低,文献报道仅占气管镜检查(jìngjiǎnchá)患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上(yǐshàng)中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘(xiāochuǎn)甚至肺癌。
TO病变仅累及气管和支气管的软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分)不受(shòu)影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织(zǔzhī)在黏膜(niánmó)下沉积,形成多发性坚硬结节,突向(tūxiàng)管腔,导致气道狭窄或阻塞。
TO的临床表现缺乏特异性,容易(róngyì)被忽视或误诊:
慢性咳嗽、咳痰:最常见症状,易被误认为(wùrènwèi)普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄加重,活动后气促明显(míngxiǎn);
反复(fǎnfù)呼吸道感染:因气道分泌物排出不畅,易继发肺炎;
咯血:少数患者(huànzhě)因结节表面黏膜破损出血;
罕见并发症:严重者可继发支气管扩张(kuòzhāng)或肺不张。
值得注意的是,约20%的患者早期可能无症状,仅在体检或(huò)气管镜检查时偶然(ǒurán)发现。
诊断:气管(qìguǎn)镜是“金标准”
(1)镜下可见气管和支气管(zhīqìguǎn)软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜(niánmó)光滑,触之不易出血;
(2)膜部正常(zhèngcháng)是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。
(1)黏膜下发现骨化或软骨组织(zǔzhī)沉积即可确诊;
(2)需排除(páichú)其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。
胸部CT可显示气管壁增厚或钙化(gàihuà),但敏感度不如气管镜。
王睿提醒:对于顽固性咳嗽(késòu)、治疗效果不佳或病情进展的患者,应尽早行(xíng)气管镜检查,避免延误诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状(zhèngzhuàng)、改善通气为主:
对症处理,如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染;
内镜(nèijìng)下介入治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻;
外科手术:极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。
多数患者预后(yùhòu)良好,但需定期随访监测气道情况。
专家提醒:勿(wù)因“良性”而忽视
尽管TO属于良性病变,但其导致的(de)慢性气道狭窄可能逐渐(zhújiàn)影响肺功能。王睿强调:
长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn);
吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符,需进一步检查;
早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或(huò)焦虑。
刘先生的(de)经历颇具代表性。临床上,许多(duō)患者因“久咳不愈”陷入“恐癌(kǒngái)”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别,精准诊断和个体化治疗(zhìliáo)是关键。
小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽(késòu)、气促,且(qiě)常规治疗无效,建议至呼吸专科完善(wánshàn)检查,必要时接受气管镜评估,早发现、早干预才能守护呼吸健康。
齐鲁(qílǔ)晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨
60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作,夜间(yèjiān)尤为严重(yánzhòng)。由于长期吸烟,他一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一(dàxiǎobùyī)的坚硬结节,最终病理确诊(quèzhěn)为一种罕见(hǎnjiàn)病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后(hòu),刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊(wùzhěn)的罕见病究竟是什么(shénme)?又该如何应对呢?
什么是气管(qìguǎn)支气管骨化症?
气管支气管骨化症(TO)是(shì)一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节(jiéjié)增生为特征的良性病变,最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低,文献报道仅占气管镜检查(jìngjiǎnchá)患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上(yǐshàng)中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘(xiāochuǎn)甚至肺癌。
TO病变仅累及气管和支气管的软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分)不受(shòu)影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织(zǔzhī)在黏膜(niánmó)下沉积,形成多发性坚硬结节,突向(tūxiàng)管腔,导致气道狭窄或阻塞。
TO的临床表现缺乏特异性,容易(róngyì)被忽视或误诊:
慢性咳嗽、咳痰:最常见症状,易被误认为(wùrènwèi)普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄加重,活动后气促明显(míngxiǎn);
反复(fǎnfù)呼吸道感染:因气道分泌物排出不畅,易继发肺炎;
咯血:少数患者(huànzhě)因结节表面黏膜破损出血;
罕见并发症:严重者可继发支气管扩张(kuòzhāng)或肺不张。
值得注意的是,约20%的患者早期可能无症状,仅在体检或(huò)气管镜检查时偶然(ǒurán)发现。
诊断:气管(qìguǎn)镜是“金标准”
(1)镜下可见气管和支气管(zhīqìguǎn)软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜(niánmó)光滑,触之不易出血;
(2)膜部正常(zhèngcháng)是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。
(1)黏膜下发现骨化或软骨组织(zǔzhī)沉积即可确诊;
(2)需排除(páichú)其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。
胸部CT可显示气管壁增厚或钙化(gàihuà),但敏感度不如气管镜。
王睿提醒:对于顽固性咳嗽(késòu)、治疗效果不佳或病情进展的患者,应尽早行(xíng)气管镜检查,避免延误诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状(zhèngzhuàng)、改善通气为主:
对症处理,如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染;
内镜(nèijìng)下介入治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻;
外科手术:极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。
多数患者预后(yùhòu)良好,但需定期随访监测气道情况。
专家提醒:勿(wù)因“良性”而忽视
尽管TO属于良性病变,但其导致的(de)慢性气道狭窄可能逐渐(zhújiàn)影响肺功能。王睿强调:
长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn);
吸烟者若症状与(yǔ)慢性阻塞性肺病不符,需进一步检查;
早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或(huò)焦虑。
刘先生的(de)经历颇具代表性。临床上,许多(duō)患者因“久咳不愈”陷入“恐癌(kǒngái)”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别,精准诊断和个体化治疗(zhìliáo)是关键。
小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽(késòu)、气促,且(qiě)常规治疗无效,建议至呼吸专科完善(wánshàn)检查,必要时接受气管镜评估,早发现、早干预才能守护呼吸健康。



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